Beethoven alkoi menettää kuuloaan 28-vuotiaana. 44-vuotiaana hänen kuulonsa heikkeni täysin, mikä johtui todennäköisesti kahdeksannen kallohermon puristuksesta, joka liittyi Pagetin luutautiin. Beethovenin Pää kasvoi suureksi, ja hänellä oli näkyvä otsa, suuri leuka ja ulkoneva leuka (KS.kuva)—piirteitä, jotka sopivat Pagetin tautiin. Lopulta hänen hattunsa ja kenkänsä eivät mahtuneet luuston laajentumisen vuoksi.
Beethovenin elämään perustuvassa elokuvassa ”kuolematon rakastettu” muusikon kuulon heikkenemisen syiksi esitettiin neurosyfilisiä ja aivovammoja, jotka liittyivät hänen isänsä toistuviin kaatumisiin tai muuhun fyysiseen pahoinpitelyyn. Myös otoscleroosia epäiltiin. Nämä kolme teoriaa hylättiin kuitenkin Karl Rokitanskyn, nykyaikaisen sairaalloisen anatomian isän, Wienissä 27.maaliskuuta 1827 tekemässä ruumiinavauksessa. Beethovenin ruumiinavaus oli ensimmäinen niistä 59 786 ruumiinavauksesta, joista Rokitansky muistetaan.
Rokitansky tunnisti tasaisen tiheän kalloholvin ja paksut ja kuihtuneet kuulohermot, jotka sopivat Pagetin luutautiin. Lisätutkimuksissa ei havaittu merkkejä syfiliittisestä arteriitista kuulovaltimoissa tai toistuvasta välikorvatulehduksesta. Maksa oli kuitenkin atrofinen, nodulaarinen ja kirroottinen. Beethoven kuoli alkoholipitoiseen maksasairauteen, joka oli seurausta muusikon alkoholin väärinkäytöstä, jonka etenevä kuulon heikkeneminen johti masennukseen.
kuulo oli se aisti, jota Beethoven vaati enemmän kuin kukaan muu. Hänen rakkautensa musiikkiin oli voimakas voima, joka esti häntä tekemästä itsemurhaa. Suuri osa hänen suuresta musiikistaan virtasi miehen mielestä, joka ei koskaan kuullut sen kauneutta. Hän käytti korvatorvea, jonka hän kiinnitti otsanauhalla jättäen kätensä vapaiksi johtamista varten.